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*prion diseases(プリオン病)
**概要
プリオン蛋白に異常が生じるのが原因とされている病気の総称。prionそのものの働きや、異常prionの感染・増殖メカニズムなど、まだまだ未解明な部分が多い。ヒト以外にも見られる。
**分類
***特発性(=原因不明)
sCJD(孤発性[[CJD]])など。プリオン病の7~8割が特発性。
***遺伝性
家族性[[CJD]]、[[Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome]] ([[GSS]]、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群)、 [[fatal familial insomnia]]([[FFI]]、致死性家族性不眠症)など。
***感染性(獲得性)
医原性[[CJD]]、vCJD(変異型[[CJD]])、[[Kulu]](クールー病)
***ヒト以外
scrapie(羊)
bovine spongiform encephalopathy(BSE、牛海綿状脳症)(牛)
chronic wasted disease(CWD、慢性消耗病)(鹿)
などがある。
*prion diseases(プリオン病)
**概要
[[transmissible spongiform encephalopathy]]([[TSE]]、伝達(伝播)性海綿状脳症)とも。プリオン蛋白に異常が生じるのが原因とされている病気の総称。prionそのものの働きや、異常prionの感染・増殖メカニズムなど、まだまだ未解明な部分が多い。ヒト以外にも見られる。
**分類
***特発性(=原因不明)
sCJD(孤発性[[CJD]])など。プリオン病の7~8割が特発性。
***遺伝性
家族性[[CJD]]、[[Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome]] ([[GSS]]、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群)、 [[fatal familial insomnia]]([[FFI]]、致死性家族性不眠症)など。
***感染性(獲得性)
医原性[[CJD]]、vCJD(変異型[[CJD]])、[[Kulu]](クールー病)
***ヒト以外
scrapie(羊)
bovine spongiform encephalopathy(BSE、牛海綿状脳症)(牛)
chronic wasted disease(CWD、慢性消耗病)(鹿)
などがある。