Creutzfeldt-Jakob disease - HOUSE M.D. (Dr.HOUSE) @ ウィキ

Creutzfeldt-Jakob disease

概要

略称CDJ。クロイツフェルト・ヤコブ病、或いは単にヤコブ病。未解明な部分が多いが、発症すると急速に運動障害と認知症が進行し、通常、半年～2年以内で死亡する。Alzheimer's disease?(アルツハイマー病)やmad cow disease(狂牛病)と症状が似ており、狂牛病をCJDの一類型とする説もある。

原因

異常プリオン(感染性タンパク質)により脳組織がスポンジのように空洞化してしまうのが原因。いわゆるprion disease(プリオン病)の中でCJDが最も多い。

症状

抑うつなど精神症状、認知症、運動障害、免疫低下など。特徴は急速に進行すること。数ヶ月～1年前後で末期状態(寝たきり)になり、そのまま死亡する。

分類

classic CJD(sCJD；sporadic CJD、孤発(散発)性)

原因は不明(諸説ある)だが、発症する型。若年者に発症することは稀で、発症者年齢の中央値は68歳。発症した場合の余命はvCJDより短く、数ヶ月～1年ほどで死亡する。sporadicは、地域に偏りがなく、全世界的に散発的に発症している、という意味。CJDの殆どがこのタイプ。

variant CJD(vCJD、変異型)

mad cow disease(狂牛病)との関連性が示唆されており、有力説となっている(BSE牛摂取によるCJD発症を、nvCJD(new vCJD)として扱う説もある)。若年者に発症することが多く、発症者年齢の中央値は28歳。発症した場合、1～2年ほどで死亡する。検査所見なども他の型と異なることが多く、「異型CJD」と呼ばれることもある。

familial CJD(fCJD、家族(遺伝)性)

発症年齢はsCJDよりは若く発症することが多いが、大抵中年以降。病状については、両方のタイプがある。

iatrogenic CJD(iCJD、医原性)

医原性で発症することもあり、ヒト乾燥硬膜移植、成長ホルモン製剤、角膜移植、IVIG(免疫グロブリン製剤)などにより発症している。第121回日本医学会シンポジウムによれば、医原性CJDでもsCJDタイプの病状進行を示す場合と、vCJDタイプの進行を示す場合がある。

診断

確定診断は、死後の病理解剖でつくことも多い。通常は、脳波や髄液検査(骨髄穿刺)、それに病状の進行の速さにより診断する。危険である上に危険を冒して確定診断をつけても治療方法がないため、滅多に行われないとは思うが、脳生検を行えば、確定診断をつけることはできる。

治療

現在のところ、治療法はない。根治はおろか、症状を止める(遅らせる)治療すら確立されていない。ただし、いくつかの実験的治療は行われており、vCJDに関しては、pentosan polysulfate?が症状を遅らせる、というレベルではあるが、一定の成果が上がっている。