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prion diseases(プリオン病)

概要

transmissible spongiform encephalopathy(TSE、伝達(伝播)性海綿状脳症)とも。プリオン蛋白に異常が生じるのが原因とされている病気の総称。prionそのものの働きや、異常prionの感染・増殖メカニズムなど、まだまだ未解明な部分が多い。ヒト以外にも見られる。

分類

特発性(=原因不明)

sCJD(孤発性CJD)など。プリオン病の7~8割が特発性。

遺伝性

家族性CJDGerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome? (GSS?、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群)、 fatal familial insomnia?(FFI?、致死性家族性不眠症)など。

感染性(獲得性)

医原性CJD、vCJD(変異型CJD)、Kulu?(クールー病)

ヒト以外

scrapie(羊)
bovine spongiform encephalopathy(BSE、牛海綿状脳症)(牛)
chronic wasted disease(CWD、慢性消耗病)(鹿)
などがある。